这是一位24岁的女性，3个月前月经来潮后出现阴道刺痛，持续性加重，伴肛门坠胀感，自行服止痛药后未见明显缓解。阴道持续分泌暗红色浓稠分泌物，伴恶臭，伴排尿不畅。无发热、寒战，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，无头晕、面色苍白、里急后重等不适。月经结束后疼痛自行缓解。
患者未婚未育，有性生活史。
查体外阴呈已婚未育式，发育正常，阴毛女性分布，无白斑、溃疡。阴道通畅，见少许暗红色分泌物，置入窥阴器后未见明显分泌物流出，伴少许异位。宫颈光滑，口闭，见一个宫颈口，无明显压痛。双附件未触及明显肿物。
外院彩超提示：双子宫双阴道，左侧子宫宫腔积血，阴道内囊性包块（经血潴留？），左肾未探及。
MR检查提示：双子宫双宫颈，阴道内见分隔，分隔以左阴道及左侧宫颈扩大，内见团片状长T1T2信号影，最大层面约3.5×2.5cm。左肾缺如，右肾位置、形态及信号正常。
诊断为：阴道斜隔综合征。
患者接受了“阴道斜隔切除术”，探查见阴道左侧壁2点处可触及一大小约2×1.5cm肿物，窥阴器撑开阴道内见一宫颈口，常大，探针探入，宫腔深约6cm；宫颈口及左侧阴道壁间触及一大小约2×1.5cm隆起，表面可见一约针眼大小的开口，可见咖啡色分泌物流出，探针及细软管均无法探入；生理盐水注入于隆起表面，沿纵轴于表面切开至斜隔腔内，腔内可见咖啡色分泌物流出，吸净分泌物后，可见另一宫颈口，直径约0.5cm，探针沿宫颈口进入宫腔，宫腔深约6cm。创面予2-0可吸收线间断缝合止血。
阴道斜隔综合征（obliquevaginalseptumsyndrome，OVSS），又称HWWS或OHVIRA综合征（obstructedhemivaginaandipsilateralrenalanomaly），是一种少见的先天性泌尿生殖系统畸形疾病。
该综合征由Purslow于年首先报道。年，Herlyn和Werner报道了1例双阴道一侧阴道闭锁合并肾缺如的患者，称之为Herlyn-Werner综合征。年，Wunderlich报道了1例双角子宫、右侧阴道闭锁合并子宫腔积血及右肾缺如的患者。此后，国际上将该综合征称为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征（Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome，HWWS）。
国内，医院卞美璐等于年首次提出了“先天性阴道斜隔综合征”这一名称，简明形象，便于记忆和应用。迄今为止，国内多数文献已应用“阴道斜隔综合征"这个名称。
阴道斜隔综合征是由一侧阴道斜隔引起的阴道完全或不完全闭锁，包括双子宫（偶尔为双角子宫或纵隔子宫）、双子宫颈、双阴道，阴道斜隔的两面均覆盖阴道上皮组织，起源于两侧子宫颈之间，斜行附着于一侧阴道壁，遮蔽该侧子宫颈，隔的后方与斜隔侧子宫颈之间形成“斜隔后腔”。常合并斜隔侧的泌尿系统畸形，以肾缺如多见，也可为多囊性发育不良肾、重复肾、交叉异位融合肾或异位输尿管。目前文献报道人群发病率约为0.1~3.8%。
OVSS确切发病机制尚未明确，目前认为其与副中肾管（苗勒管）异常有关，可能是副中肾管向下延伸未到泌尿生殖窦形成一盲端所致。胚胎发育过程中，副中肾管由左右对称的双侧性管道，通过发育、融合、吸收，形成单一的子宫体、子宫颈和阴道，而输卵管仍保持左右各一。这一过程开始于胚胎6周，至胚胎12周基本完成。在此期间接触各种致畸因素，可导致不同程度的双宫体、双宫颈及阴道畸形的发生。另有文献报道，胚胎早期，中肾管的后肾发育畸形引起输尿管芽的发育不全，从而导致泌尿生殖系统异常，而一侧中肾管发育异常可引起同侧副中肾管畸形发育，造成一系列的肾脏、输尿管及子宫、阴道的畸形。目前，引起OVSS的遗传因素尚不清楚。作为一种罕见的女性生殖道畸形，其可能与其他女性生殖道异常具有相似的致病因素。有报道称苗勒管异常的发病率在0.8~4%，而阴道斜隔综合征在苗勒管发育异常中占0.1~3.5%。
女性生殖道的胚胎发育：(A)大约6周时的生殖管；(B)成熟的女性生殖系统。
目前国际上尚无统一的分型标准。根据《女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识（版）》，阴道斜隔综合征分为以下4种类型：
I型一一无孔斜隔型：一侧阴道下段闭锁，隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，宫腔及阴道上段隔腔内均有积血。
Ⅱ型一一有孔斜隔型：一侧阴道下段闭锁，但隔上有1个直径数毫米的小孔，隔后子宫也与对侧子宫隔绝，宫腔及阴道上段部分积血可通过小孔滴出，但流出不畅。
Ⅲ型一一无孔斜隔合并子宫颈瘘管型：一侧阴道下段闭锁，在两侧子宫颈管之间或隔后阴道腔与对侧子宫颈管之间有一小瘘管，有隔一侧的积血可通过该瘘管从另一侧子宫颈排出，但流出不畅。
IV型一一子宫颈闭锁型：闭锁侧子宫颈发育不良，其下方的阴道斜隔隔后腔窄小无积血，但也可无此隔后腔。
先天性女性生殖道畸形种类繁多，症状表现错综复杂，病情隐秘，未婚者居多。而阴道斜隔综合征因发病率低，青春期前外生殖器外观正常，存在月经，客观上更容易掩盖真正病情，从而造成诊断困难及误诊漏诊率升高。
本病临床表现不具特异性。大多数患者出现非特异性的青春期及后期症状，通常于月经初潮后2～12个月发病。
临床表现主要与阴道斜隔的分型、斜隔闭锁的程度、斜隔侧子宫发育的情况以及年龄有关。OVSS在青春期前通常无症状，月经初潮后出现症状，从初潮至主要临床症状出现平均间隔1.7年，以无孔斜隔型就诊时间相对最早，痛经是其主要的临床症状。
典型临床表现为：
1、进行性加重的痛经。Ⅰ型、IV型患者多以痛经为主诉，发病年龄较小，而且初潮至发病时间较Ⅱ、Ⅲ型患者短。由于月经初潮后3年内月经周期通常不规则，大多数有阴道斜隔患者都没有在月经后立刻表现出来。
2、经期长或阴道流液或流脓：以Ⅱ、Ⅲ型为主，月经常淋漓不尽，久之并发感染，经期或经期后持续性流液、流脓。
3、阴道壁肿物：Ⅰ型明显，肿块较大，Ⅱ、Ⅲ型肿块较小，还可见到阴道顶端脓液流出。IV型无明显肿块。
4、盆腔包块：Ⅰ型由于斜隔阻塞侧阴道内经血倒流，可表现为宫腔积血和（或）输卵管积血，甚至出现腹腔内积血或盆腔内子宫内膜异位症。Ⅱ、Ⅲ型由于存在开口，但经血引流不畅，可致阴道积血感染，而形成盆腔积脓，并可表现出急性发作的腹痛、发热和呕吐。合并卵巢子宫内膜异位囊肿者最常见且多发生于斜隔侧。
IV型宫颈管末端完全闭锁，因此无隔后积血。可因闭锁侧子宫腔积血而表现为周期性下腹痛。经血反复流至盆腔，伴有进行性加重的痛经和反复发作的卵巢子宫内膜异位囊肿。
此外，合并泌尿系统畸形还可表现为排尿困难、尿失禁等。
1、妇科检查
因该病于青少年时期发病，多数无法行双合诊检查，以肛诊为主。肛诊可触及阴道内囊性肿物，盆腔内囊性包块，伴压痛，合并感染时压痛更明显。
对于有性生活者，应进行仔细地阴道检查。打开阴道窥器时，阴道斜隔综合征Ⅰ型患者可见斜隔膨隆并向非斜隔侧阴道内凸出；Ⅱ、Ⅲ型患者多数可见非斜隔侧阴道内陈旧性血或血性白带。妇科双合诊可扪及一侧穹隆或阴道壁囊性肿物，并可扪及双子宫体，梗阻者常合并斜隔侧子宫体增大。
2、血常规：当阴道斜隔综合征患者合并感染时，血白细胞计数一般升高。
3、超声检查：可提示双子宫，一侧子宫腔或阴道内积血或积液。斜隔侧的肾脏、输尿管缺如，另一侧肾脏、输尿管多发育正常。
4、MRI检查：可以清楚显示子宫、宫颈及阴道的形态，确定阴道斜隔的梗阻点，对隔后腔的扩张程度进行评估，并且能够对隔后腔内积液的性质进行判断，还能发现盆腔内是否合并其他并发症，如子宫内膜异位症、盆腔炎症等，为临床术前评估提供帮助。
5、宫腔镜检查：对于无性生活的青少年患者，为避免损伤处女膜，可用宫腔镜进行阴道内情况的检查。因其为侵入性检查，不适用于疾病的筛查。通常是与手术治疗同时进行。
常用的影像学检查方法是超声检查，包括盆腔和泌尿系超声。超声检查是一种经济且方便的筛查方法，准确率达90~92%。盆腔超声下可见双子宫、双宫颈，一侧宫腔、宫颈扩张，其内积液，宫颈下方无回声区，部分患者可同时发现盆腔包块。泌尿系超声提示斜隔侧肾脏、输尿管缺如，另一侧肾脏、输尿管正常发育。但超声检查空间和密度分辨率较低，无法清晰显示局部细节，若隔后腔内存在积血则会影响宫颈的成像效果。因此需要其他影像学方法作辅助检查。
常规子宫输卵管造影时一般只能显示单角子宫，若患者不存在宫颈瘘则无法显示双子宫，临床误诊漏诊较高。子宫造影图像提示双子宫或单角子宫，单角子宫偏向一侧且对侧有肿块时应该作进一步检查。
静脉肾盂造影可以显示患侧肾和输尿管的缺如，对肾脏的分泌排泄功能也有良好的检测效果。
超声检查存疑的情况下，MRI是补充诊断和分类的首选方法，其可以准确地提供有关子宫形态的信息，包括轮廓和宫腔形状及与阴道腔的连续性，以及斜隔后腔内液体的性质；同时可以发现继发子宫内膜异位症、盆腔炎症、盆腔粘连以及肾缺如等疾病，准确率可达%。
女性，17岁，进行性加重的下腹痛、腹胀。双子宫，右侧子宫及宫颈正常，左侧阴道闭锁及积液，左侧子宫扩张，左肾缺如。诊断为HWWS。
女性，15岁。双子宫，右侧阴道闭锁，右侧子宫及阴道积血。右肾发育不全。诊断为HWWS。
女性，14岁，急性尿潴留，周期性盆腔疼痛。双子宫，左侧阴道闭锁并积血扩张，左侧输卵管迂曲扩张。左肾缺如。诊断为HWWS。
女性，11岁，初潮后下腹疼痛。双子宫，左侧阴道闭锁，左侧子宫、左侧阴道、左侧输卵管扩张，左肾缺如。诊断为HWWS。
诊断的关键在于临床医师对于本病的认识，主要依据有：①临床症状；②妇科检查；③影像学检查，包括超声检查、磁共振成像检查、宫腔镜检查等。
鉴别诊断：
1、先天性阴道闭锁：为泌尿生殖窦及苗勒管末端发育异常而未形成贯通的阴道所致。国际上分为阴道上段闭锁和阴道完全闭锁两种，前者为I型，表现为阴道上段和子宫颈、子宫体均正常；后者为II型，宫体多正常且内膜有功能，可合并宫颈发育不良，或伴有子宫的发育不良等。MRI表现为梗阻点以上阴道、宫腔、宫颈管扩张积血等。闭锁的梗阻点一般位于会阴水平以上。
2、阴道横隔：一般分为完全性和不完全性横隔两种。前者阴道横隔无孔，后者隔上有小孔。横隔发生率极低，发生部位多见于阴道中上段，横隔厚度多小于1cm。MRI主要显示阴道横行多条T2WI低信号，而横隔以上的阴道上段、宫颈管、宫腔扩张积血。
3、阴道纵隔：分为部分性和完全性，后者常伴有双子宫或双宫颈，可合并泌尿系发育不良。MRI显示阴道内部分或完全的纵行低信号分隔影。
4、阴道壁囊肿：动态观察患者的阴道壁囊肿不会随月经周期出现增大或减小，患者无周期性下腹痛症状，盆腔B超检查多提示子宫及双侧附件正常，泌尿系统B超检查多无囊肿侧肾缺如表现。
5、盆腔脓肿：患者多有发热、腹痛症状且多合并盆腔炎病史。妇科检查脓肿最低点位置较高，位于后穹隆子宫直肠陷凹处，未见阴道壁肿物。辅助检查：血白细胞升高，盆腔B超检查多提示输卵管和盆腔积脓而无内生殖器畸形，泌尿系统B超检查多正常。需特别警惕阴道斜隔综合征并发盆腔脓肿的情况。
6、盆腔或卵巢肿物：妇科检查盆腔肿物位置较高，未见阴道壁肿物。盆腔B超检查多提示附件区肿物而无内生殖器畸形，泌尿系统B超检查多正常。要警惕阴道斜隔综合征并发卵巢子宫内膜异位囊肿的情况。
年美国妇产科医师学会（ACOG）发布了《急性梗阻性子宫阴道发育异常的管理》，指出梗阻性子宫阴道异常并非外科急症，虽然青春期是主要诊疗时期，但建议就诊于有丰富诊疗经验的妇产科团队行择期手术，以最大程度保留患者的生育功能。不必急于解除患者疼痛症状而行单纯的切开引流，因为这种操作有上行感染及败血症风险且增加二次手术难度。现实生活中不少青春期女性医院，简单查体后诊断生殖道畸形。但在医疗环境有限的情况下，某些医生并不能准确诊断出患者的畸形类别，于是简单行切开引流缓解症状。但患者常因术后粘连或疼痛复发而再次就诊。因此，首次治疗时机交给有经验的诊疗团队对于保留患者的生育功能至关重要，而且适当延迟手术有一定益处。因为积累的血液可增加组织间隙创造手术空间。另一方面，青春期女性对于手术后长期使用模具扩张阴道可能很难坚持，因此推荐使用药物抑制月经来潮并缓解疼痛症状。适当延迟手术时间，为术后阴道扩张做好心理准备或于婚前6个月行手术治疗以减少术后粘连风险，在专业医师帮助下最大程度保留生育功能。
手术是治疗阴道斜隔综合征唯一有效的方法，阴道斜隔切除术是目前最根本的治疗方式，可以缓解症状和保留生育功能。手术时间应该制定在月经期间，此时阴道壁包块张力大，易定位。宫腔镜下阴道斜隔切除术是最理想的手术方式，也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法，具有创伤小、恢复快、治愈率高的特点，提高了患者的生活质量。
宫腔镜下手术尤其适用于未婚女性，因为简单且无创，大部分可保持处女膜的完整性。通常宫腹腔镜联合应用于手术，腹腔镜主要用于了解腹腔内子宫畸形状态、经血返流情况、输卵管积血程度、卵巢巧克力囊肿及盆腔子宫内膜异位情况。腹腔镜下可以对子宫内膜异位病灶进行切除。如对侧子宫发育不良或反复感染造成子宫功能损伤，亦可行腹腔镜下一侧子宫切除术。如有条件，宫腔镜手术除进行腹腔镜下监测，可同时进行超声监测，可以保障手术的安全性，可以更好地寻找到阴道斜隔最佳切口位置。
手术应在斜隔后腔积血较多时进行，对积血较少者应调整至月经期后进行手术，以保证手术的成功率。阴道壁肿物或斜隔侧子宫腔积血张力大时，易于定位，是行阴道斜隔切除术的时机。手术时由囊壁小孔或阴道内包块最突出处穿刺定位，抽出陈旧性血液或脓液者表明定位准确；穿刺定位后，顺针头纵形切开阴道斜隔，切口应足够长，上至阴道穹隆，下至囊肿最低点。手术过程中应非常小心，尽可能多地切除阴道斜隔，同时要避免损伤子宫颈、膀胱和直肠。梗阻的子宫颈常呈扩张状态，可能被拉向内侧的隔组织。要注意梗阻的阴道内可能有异位的输尿管，如果患者在切除阴道隔后有尿液流出，发育不良的肾脏则可能需要切除。对非典型阴道斜隔综合征，需要术中补充宫腹腔镜联合检查以明确复杂畸形类型。
对于斜隔侧子宫颈闭锁的患者，应行闭锁侧子宫切除术。闭锁侧子宫可因发育不良而导致子宫腔积血不多，且两子宫可能相距较远，故较难发现闭锁侧子宫，因此，应仔细探查盆壁腹膜的增厚部分，其内可能包含发育不良的闭锁侧子宫。对于两子宫相距较近者应注意尽可能多地保留并保全健侧子宫体及子宫颈组织，完整切除闭锁侧子宫即可。
应避免仅行阴道斜隔切开术，因该术式易发生阴道斜隔切开部位粘连闭锁而再次出现经血梗阻。
阴道斜隔综合征患者如畸形及病变得到及时矫治，生育结局较好，两子宫均可正常妊娠、分娩，但以斜隔对侧子宫妊娠多见。术后通常不影响性生活和生育，但可能出现流产、早产、胎位异常等。OVSS畸形纠正后的生育能力相比于其他子宫畸形更好，活产率能达到89%，早产率略高于正常人群。
OVSS是一种临床少见的女性生殖系统畸形，临床表现复杂多样，缺乏特异性，单一检查临床极易出现漏诊误诊情况。对于肾脏畸形、痛经及急性腹痛的青春期患者，应警惕OVSS。青春期尤其是小儿期诊断更具有挑战性。超声和MRI是明确诊断和辅助分型最适宜的检查方法，多影像学联合检查能获取更多、更全面的信息，提高阴道斜隔综合征的诊断率。
